Hoy quiero referirme al glóbulo rojo (GR). Que es una célula especializada en el transporte de oxígeno, gracias a que en su interior posee una compleja proteína llamada Hemoglobina (HB) que posee cuatro cadenas (cuaternaria) asociada a grupos Hem o de hierro.
Se produjo una mutación de la HB en la cual se “cambió” el ácido glutámico por la valina en la plaza seis de la cadena beta dando origen a un nuevo tipo de HB anormal que en determinadas condiciones conlleva la deformación del GR que viene adoptar forma anormal de media luna o guadaña.
En 1910 el doctor Herrick observó esta deformación de los GR en un joven estudiante de la isla de Granada que presentaba intensos dolores en abdomen y miembros inferiores, fiebre y anemia. La Medicina le llamó anemia drepanocítica (AD).
Estudios posteriores confirmaron que la causa del problema era el trastorno de la HB o hemoglobinopatías , siendo las principales drepanocitemia y talasemia.
La AD, es una anemia hemolítica crónica, donde los GR se rompen antes de los 120 días de vida promedio. Se puede nacer siendo portador sin padecer la enfermedad y quienes tienen mayor concentración de la HB anormal o HBS sufren esta enfermedad crónica.
Se calcula que cada año nacen en el mundo por lo menos 400 mil niños portadores del gen de AD y afecta de manera especial a las personas de raza negra.
Varios tipos de crisis se producen: la más común es la crisis dolorosa o trombótica donde el paciente tiene un cuadro clínico como el que estudió Herrick.
Otras crisis son la gran destrucción de GR, secuestro y la parálisis de la médula ósea. Estos pacientes tienen un promedio de vida de 40 a 45 años y las infecciones, derrames y ataques cardíacos son principal causa de muerte.
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