“Quería pedirle me explique qué significa Síndrome de Hombre Rígido”.
Estimado amigo lector, se trata de una enfermedad rara con apenas 14 casos reportados y se comenzó a llamar Síndrome del hombre rígido, pero en realidad como afecta más a mujeres se prefiere el término Síndrome de la Persona Rígida (SPR), de la cual se encuentran tres tipos. Suele verse con más frecuencia asociado con diabetes y con enfermedades donde el sistema de defensa ataca al propio organismo (auto inmunitario). También se asocia a enfermedades cancerosas.
En el primer tipo se inflama todo el cerebro de forma progresiva y la persona tiene rígidos “o duros” todos sus músculos; el segundo es el llamado SPR Típico y en el tercero solo hay rigidez de miembros inferiores.
El SPR Típico se caracteriza porque los músculos se ponen engarrotados o rígidos con espasmos, en especial entre los 20 a 60 años. Comienza afectando la cintura, por lo cual se dificulta caminar y aparecen caídas frecuentes, y llama la atención que ruidos fuertes y todo lo que produzca sobresalto genera contracciones musculares.
Hay sudoración, dificultad para respirar, taquicardia, se sube la presión arterial y pueden aparecer convulsiones.
Para diagnosticarlo se requiere estudiar el líquido de la columna vertebral o LCR que presenta aumento de las inmunoglobulinas y pruebas de auto anticuerpos muy especializadas. Sin embargo, las pruebas de conducción eléctricas de músculos y nervios son normales.
Estos pacientes lamentablemente no pueden ser curados y la mayoría de ellos quedan discapacitados. El tratamiento es con los medicamentos con que se trata la esclerosis múltiple ya que comparte con esta enfermedad la severa rigidez de la musculatura y de los miembros inferiores.
Todas estas anomalías deben ser valoradas por el Médico Internista que tiene una visión global de los procesos clínicos.
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